Реферат нарушения обмена меди

by ЕкатеринаPosted on

Избыток меди приводит к повреждению цитоскелета и мембран, в том числе лизосомальных, что также способствует дальнейшему накоплению меди в клетках в связи с нарушением выделительной функции лизосом. Лечение гепатопротекторами сопутствующего гепатита. Часты геморрагические явления кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута , мраморность кожи, акроцианоз. Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией , дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие. Этиология ЖДА и стадии её развития. В случае, когда люди являются гетерозиготными, то частота будет — 1 больной человек на 90 человек.

В году советский невропатолог Н. Встречается в среднем в популяции Распространённость выше среди народностей где распространены близкородственные браки. Болеют в равной степени как мужчины, так и женщины [ источник не указан дня ]средний возраст дебюта лет. Ген кодирует P-тип АТФазыкоторая транспортирует медь в жёлчь и включает её в церулоплазмин [2].

Хотя описано почти мутаций ATP7Bв большинстве популяций болезнь Вильсона возникает в результате небольшого количества мутаций, специфичных для этих популяций. Относительно мало известно о влиянии мутаций на течение заболевания, хотя по данным некоторых исследований мутация HQ предполагает более позднее начало неврологических симптомов [2] [4].

Нормальные вариации в гене PRNP могут изменить течение реферат нарушения обмена меди, увеличивая возраст появления заболевания и влияя на тип симптомов, которые развиваются. Этот ген кодирует прионный белок, который активен в головном мозге и других тканях, а также, как полагают, участвует в транспорте меди [5]. У заболевания аутосомно-рецессивный тип наследования.

Болезнь Вильсона — Коновалова

То есть больной должен получить дефектный ген от обоих родителей см. Люди только с одним мутантным геном называются носителями гетерозиготы. У них могут возникать слабовыраженные нарушения метаболизма меди [6]. Медь выполняет множество функций в организме. В основном она выступает в качестве кофактора для некоторых ферментов, таких как церулоплазмин, цитохром с-оксидазадофамин бета гидроксилаза, супероксиддисмутаза и тирозиназа реферат нарушения обмена меди.

Медь всасывается из желудочно-кишечного тракта. Медь оказывает токсическое действие на организм. Её накопление ведет к повышенной продукции свободных гидроксильных радикалов. Мишенями действия оксидантов являются митохондрии печени.

Реферат нарушения обмена меди 2991

Свободная медь блокирует SH-группы ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях. Это приводит к энергетическому голоданию, к которому наиболее чувствительна ЦНС. На первой стадии заболевания, когда клинические признаки отсутствуют, медь накапливается в цитозоле печеночных клеток, затрудняет секрецию гепатоцитами белков и триглицеридов. Развивается стеатоз гепатоцитов, появляются тельца Мэллори.

Галилео. Эксперимент. Пунктир из меди и железа

Во второй стадии медь перераспределяется из цитозоля в лизосомы гепатоцитов, часть поступает в кровь. Наблюдаются некроз гепатоцитов, развитие хронического гепатита и гемолитической анемии. В третьей стадии усиленное накопление меди в печени приводит к фиброзу и циррозу. Повышенное накопление меди в органах-мишенях головном мозге, печени, роговице, дистальных отделах почечных канальцев приводит к развернутой картине болезни.

Клиническая картина характеризуется многообразием, клинические проявления могут появиться в любом возрасте, но чаще подростковом.

Реферат нарушения обмена меди 8488

У детей в основном поражается печень и в дальнейшем присоединяется неврологическая симптоматика. Поражение печени. Постепенно появляются симптомы активного хронического гепатита с желтухой, высоким уровнем аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании развивается цирроз печени с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью. Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены.

Патогенез Реферат нарушения обмена меди роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, её накопление в нервной особенно поражены базальные ганглиипочечной, печёночной ткани и роговице, а также токсическое повреждение медью данных органов.

Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма.

Болезнь Вильсона-Коновалова

В печени формируется крупноузловой реферат нарушения обмена меди смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция.

Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера. Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления.

Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром.

Поражаются и другие образования: хвостатое ядро, глубокие слои коры, мозжечок, в частности зубчатые ядра, подбугорные ядра; в остальных отделах головного мозга изменения выражены меньше. Болезнь Вильсона, которая относится к аутосомно-рецессивным заболеваниям. Психические изменения. Биологическая роль фосфора, гипофосфатемия. Поражение кожи.

Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики.

Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно реферат нарушения обмена меди расстроена. Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания.

Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгутамраморность кожи, акроцианоз.

Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Её продолжительность от нескольких месяцев до лет. Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возраста. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения.

Гематологические изменения. Гемолиз обычно преходящий и может на несколько лет опережать печеночную манифестацию болезни Вильсона.

Изменения почек. С болезнью Вильсона ассоциированы различные нарушения функции почек.

Реферат по психологии здоровьяНаследование группы крови реферат
Доклад об экономике россии 2019 всемирный банкДоклад про религию по географии
Реферат на тему история развития бухгалтерского учетаРеферат ответственность судей в рф
Правовая система россии докладРеферат виды профессиональной деятельности
Производственный процесс и основные принципы его организации рефератОсновные типы климата реферат

Изменения костно-суставной системы. Более чем у половины пациентов наблюдается остеопороз. Вовлекаются крупные суставы бедренный и коленныйсуставы запястья и позвоночника.

[TRANSLIT]

При рентгенологическом исследовании определяются дегенеративные изменения: остеофиты, склероз, подхрящевые псевдокисты и фрагментация кости. Клиническое течение болезни Вильсона делится на 3 группы:.

В первую группу входят больные с патологиями печени. К ним относятся: хронический активный гепатит, алкогольный цирроз и острый фульминантный гепатит.

Wilson в году описал типичные для гепато-церебральной дистрофии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной лентикулярной дегенерацией лат. Лечение других неврологических и психиатрических симптомов 6. Офтальмологические изменения.

У пациентов с печеночной недостаточностью определяется низкий уровень альбумина в крови, отеки, возможна желтуха. У больных с фульминантным гепатитом присутствует гемолиз, который обусловлен массивным некрозом печени медь попадает в меди и разрушает эритроциты. Ко 2-ой группе относятся больные с неврологическими нарушениями обмена которых всегда имеется патология печени цирроз печени. В третью группу входят больные с психическими расстройствами. У таких пациентов наблюдается депрессия, иногда возникают нарушения сексуальной сферы фетишизм.

Метаболизм, распределение, обмен и депонирование железа в организме. Этиология Реферат нарушения и стадии её развития. Поражение нервной системы. Фундаментальным свойством всех живых систем является биологическая ритмичность, которая обеспечивает приспособление организма к внешней среде. Дефицит железа - одна из актуальных проблем современной медицины.

Железодефицитная анемия и ее последствия. Норма концентрации магния в плазме.

Нарушение обмена магния, меди, железа

Гипомагниемия, изменчивая клиническая картина при дефиците магния. Норма концентрации неорганического фосфора в сыворотке крови у взрослых людей. Биологическая роль фосфора, гипофосфатемия.

Нарушение баланса хлора. Определение и эпидемиология железодефицитной анемии - состояния, характеризующегося снижением количества гемоглобина в единице объема крови. Особенности дефицитных, постгеморрагических, гипопластических и гемолитических анемий.

[TRANSLIT]

Роль железа в организме. Причины возникновения анемии у детей. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме.

Лечение геморрагического шока и постгеморрагической анемии. Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т. Рекомендуем скачать работу. Главная База знаний "Allbest" Медицина Нарушение обмена магния, меди, железа.

Нарушение обмена магния, меди, железа Поддержание кислотно-щелочного равновесия. Дефицит меди в организме человека и развитие микроцитарной анемии и лейкопении. Железодефицитная гипохромная микроцитарная анемия. Нарушения обмена магния. Значительное уменьшение содержания в организме магния.

Заключение медь железо магний дефицит Реферат нарушения обмена меди вещества играют главную роль в поддержании кислотно-щелочного равновесия, осмотического давления клеточных и внеклеточных жидкостей, водно-солевом обмене, системе свертывания крови, регуляции многочисленных ферментных систем и др. Список литературы: 1. Патофизиология : Патофизиология обмена веществ под ред.